【转载】肺动脉高压,大动脉炎为元凶
医学论坛网    2014-04-29 09:16:19    文字:【】【】【
副标题:肺动脉高压,大动脉炎实为“元凶”
作者:中国医学科学院阜外心血管病医院 彭富华 吴艳 蒋鑫 徐希奇 荆志成 来源:中国医学论坛报 日期:2014-04-25
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        病历简介

        患者男,26岁,因“活动后气短半年余,反复咳嗽、咯血2月余”入院。

        患者约半年前无明显诱因出现活动后气短,攀登2~3层楼或平地步行50米后即感气短,剧烈活动后有阵发性干咳。约2个月前开始出现发热,最高体温40.3℃,伴咳嗽、咳黄痰,痰中带血,气短加重。

        查白细胞10.71×109/L,血沉(ESR)90mm/h,C反应蛋白(CRP)123.67mg/L。胸部CT见双肺下叶片状高密度影,左肺显著,左侧少量胸腔积液。支气管镜检查无明显异常。肺功能:肺总病史量(TLC)为111.7%预计值,第1秒用力呼气容积(FEV1)为91.7%预计值,FEV1/用力肺活量(FVC)87.73%,支气管舒张试验阴性。超声心动图:轻中度三尖瓣关闭不全,估测肺动脉收缩压55mmHg,左室射血分数(LVEF)62.1%。

        患者应用多种抗感染及对症治疗。数日前加用波生坦,白细胞恢复正常,但仍有反复低热、咳嗽,频繁咯血,疲乏、气短症状明显。

        患者约2年前因反复低热于当地医院确诊结核性胸膜炎,规律抗结核治疗半年。否认其他心血管疾病史。

        体格检查及辅助检查

        左上肢血压90/60mmHg,右上肢测不出,脉搏82次/分,右侧无脉,左侧脉搏弱。双锁骨上窝和肩胛间区可闻及明显血管杂音。心脏听诊P2稍亢进。

        查ESR39mm/h,CRP8.6mg/L,N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)56ng/L。

        心电图基本正常。胸片示两肺门血管偏宽,主动脉结宽,肺动脉段饱满,心室圆隆,左肋膈角钝,心胸比0.53。超声心动图示三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)21mm,三尖瓣轻中度反流,估测肺动脉收缩压66mmHg。

        肺通气/灌注显像(图1)提示肺栓塞。胸部及主动脉CT血管造影(CTA)(图2)见双肺斑片状模糊影,左侧包裹性胸腔积液,两下肺动脉闭塞。双侧锁骨下动脉重度狭窄,双肾动脉开口水平以远腹主动脉管腔闭塞,腹腔干、肠系膜上动脉闭塞,双侧髂总动脉及右侧髂内动脉、右侧髂外动脉近段管腔闭塞,侧支血管形成。主动脉磁共振血管造影(MRA)(图3)示全身多发动脉狭窄-闭塞性病变,大动脉炎(混合型)可能性大,累及肺动脉、双侧锁骨下动脉、腹主动脉及分支。

        PET-CT全身代谢显像示主动脉及分支管壁不均匀代谢增高;双肺多发代谢增高斑片、索条影。提示继发性炎性病变,伴左下包裹性胸腔积液。

        右心导管:肺动脉压(PAP,收缩压/舒张压/平均压)38/20/27mmHg,肺毛细血管楔压(PAWP)13/12/13mmHg,心输出量(CO)7.13L/min,肺血管阻力(PVR)1.97WoodU,全肺阻力(TPR)3.79WoodU。肺动脉造影示主肺动脉及左右肺动脉明显扩张,左下肺动脉近端重度狭窄,右下肺动脉自近端开始闭塞,相应远端血流灌注明显减低。

        诊治及转归

        该例诊断为大动脉炎累及主动脉和肺动脉,肺高血压,右心扩大。

        住院期间给予抑制免疫(泼尼松1mg/kg+环磷酰胺)、肺动脉高压靶向治疗(波生坦62.5mg bid)及对症处理。咳嗽咳痰好转,乏力、气促症状明显缓解。糖皮质激素治疗2天后右上肢脉搏可及,左上肢脉搏增强,锁骨下动脉杂音减弱。治疗1周后复查ESR降至16mm/h。超声心动图提示肺动脉收缩压降至47mmHg。患者明显好转。

        讨论

        诊治思路:抽丝剥茧,锁定大动脉炎

        本例为年轻男性,以活动后气短、活动耐量下降为首发症状,病程中出现反复咳嗽、咯血症状,长时间抗感染治疗效果不佳,入院查体发现P2稍亢进,未闻及心脏杂音,同时伴全身多发性血管杂音和动脉搏动不对称。超声心动图检查提示存在肺高血压。因此对该患者应进行肺高血压的病因诊断和鉴别诊断。

        根据2013年更新的肺高血压诊断流程,患者既往无明确慢性肺部疾病史,结合肺功能及胸部影像学检查结果,排除慢性肺部疾病相关肺高血压。超声心动图未见左心结构及功能明显异常,排除左心疾病相关性肺高血压及先天性心脏病。既往无明确减肥药或毒物接触史,无血吸虫病史,结合风湿免疫全套、HIV检测等实验室检查结果,排除结缔组织病、药物/毒物诱导、HIV感染、门静脉高压、血吸虫病等相关因素所致肺动脉高压。根据胸部CT所见排除肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤样病。

        肺通气/灌注显像提示肺栓塞。进一步行CTA见两下肺动脉闭塞。右心导管检查示毛细血管前肺高血压,但肺血管阻力尚正常。结合肺动脉造影结果及入院查体发现双上肢脉搏不对称,双侧锁骨上窝、肩胛间区可闻及明显血管杂音的体征,提示存在主动脉及其分支狭窄可能。以此为线索,完善主动脉CTA、MRA,可明确主动脉及其分支动脉多发狭窄、闭塞,侧支血管形成。PET-CT进一步提示动脉处于炎症活跃状态。至此,可以确诊该例为大动脉炎累及主动脉和肺动脉所导致的肺高血压。

        大动脉炎累及肺动脉:少见,须注意识别及鉴别

        大动脉炎是一种罕见、以侵犯主动脉及分支动脉和肺动脉等大血管为特点的慢性进展性疾病。高安(Takayasu)于1905年首次报告此病。1962年我国黄宛教授和刘力生教授首先提出缩窄性大动脉炎概念。目前发病机制尚不明确。有研究显示结核杆菌可能与大动脉炎发病有关,但病变血管内未发现结核特异性炎症病灶,且抗结核治疗无效,考虑可能为结核诱导的自身免疫性炎症反应。遗传和内分泌因素可能也与发病有关。

        大动脉炎临床分型包括头臂动脉型,胸主、腹主动脉型,主-肾动脉型,肺动脉-冠状动脉型和广泛型。其累及肺动脉的比例达20%~50%,合并肺高血压者约占12%~13%。有研究显示,合并肺高血压的大动脉炎患者病情更重,预后更差,治疗困难。据笔者经验,ESR和CRP等炎性活动指标敏感性较差,许多该指标正常者仍出现血管病变进展。本例通过全身血管PET-CT即发现主动脉及分支血管管壁不均匀代谢增高,处于炎症活跃状态。对这种活动期大动脉炎患者,积极糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可起到很好的效果。

        对于大动脉炎累及肺动脉的患者,在诊断时需注意与巨细胞血管炎、慢性血栓栓塞性肺高血压、先天性肺动脉狭窄/闭塞、纤维纵隔炎等疾病鉴别,主要从病史、体格检查、特别是影像学方面鉴别。目前尚缺乏使用肺动脉高压靶向药物治疗大动脉炎累及肺动脉患者的循证证据,通常建议在给予糖皮质激素和免疫抑制剂基础治疗后或同时应用。

        总之,肺高血压是一类以进行性肺动脉压和肺血管阻力升高为主要特征、最终导致右心衰竭甚至死亡的恶性进展性疾病,致死率及致残率高。根据2013年第五届世界卫生组织(WHO)肺高压会议更新内容,目前肺高血压分为5大类,常见类型20余种。临床中,此类患者大多以活动耐量下降为首发症状,通过仔细询问病史和体格检查可发现如大动脉炎等少见原因相关性肺高血压的蛛丝马迹。遵循国际公认诊治流程可对多数肺高血压患者进行准确诊断及分类。


关键字:肺动脉高压,大动脉炎
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