【转载】读图20130321:致心律失常性右室心肌病
医学论坛网    2013-03-31 22:22:57    文字:【】【】【
作者:本期特约编委 中国医学科学院阜外心血管病医院 戴汝平 支爱华 来源:中国医学论坛报 日期:2013-03-22
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  1 例33 岁男性患者,既往有霍奇金淋巴瘤放化疗史,频发室性心律失常,右心衰竭。

致心律失常性右室心肌病

  图A~C 为CT 横断图像,示右心室不规则扩大,局限“扇样膨隆”(图A ),流出道扩张(图B ),室壁变薄肌小梁退化呈“栅栏状”,心肌薄密度不均,较多低密度(脂肪)灶,左室亦扩大,心肌低密度灶(图C)。图E、F 为心脏磁共振成像检查图像,冠脉正常(图D),T2 iPAT 序列(并行扫描技术)示左右室壁受累均可见脂肪灶,尤其左室心外膜下较多脂肪浸润,右心室不规则扩大,局限“扇样膨隆”(图E ),左室壁厚薄不均,整体收缩功能减低,左室射血分数29.4%,图F 为T2 tirm 压脂压水序列成像,室壁边缘不光滑,脂肪信号被压而显示低信号,右室壁变薄呈“栅栏状”,心肌薄密度不均,右室壁呈扇形改变,右室扩大。

  疾病特点

  致心律失常性右室心肌病/发育不良(Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyo-

  pathy/Dysplasia,ARVC/D)是一种少见的遗传性心肌病,为常染色体显性遗传,其发病率约为1:2000~1:5000,男性多于女性。

  1978年,弗兰克(Frank)等首次对该病进行了报告,它以右室心肌纤维化、脂质沉积为病变基础,临床可造成室性心律失常和右室功能不全。

  病因至今未明

  ARVC/D的病因及发病机理至今不是十分明确,主要存在几种假说:①分子遗传学说,家族性ARVC的发生率约为30%~40%,大多数ARVC与编码桥粒蛋白的基因突变有关。因此,认为本病是一种桥粒疾病,导致细胞间黏附缺陷;②退行性变学说,退行性变导致细胞死亡;③炎症学说等。

  ARVC/D主要累及右心室,表现为心肌细胞进行性缺失,并由增生的脂肪和纤维脂肪组织替代,导致了心脏的局部或总体异常。虽然本病经常与心肌炎相关,但并不认为它是一种原发的炎症性心肌病。

  病理改变肉眼所见为,右心室腔扩大,腔内肌小梁粗大,排列紊乱,室壁心肌厚度不规则,心外膜下脂肪组织沉积。因右心功能不全、三尖瓣反流致右心房扩大。

  镜下所见为,右室心肌内大量脂质沉积,局部正常心肌组织被压挤成岛状,心肌排列紊乱;间质内纤维化,也有脂质浸润。因为病理上发现坏死心肌细胞周围有淋巴组织增生,其病因也有毒性(如酒精中毒)或感染性的可能(如支原体、乳多空病毒、柯萨奇病毒等)。

  有75%的患者存在左室受累的证据,表现为纤维脂肪替代、心腔扩大和心肌炎,ARVC/D伴随左室功能减低时左、右室心功能减低平行一致,左室功能减低增加了单纯右室功能减低所致不良事件的发生。

  临床表现多样

  ARVC/D的临床表现呈现多样化特点,常见的是室性快速型心律失常,主要为间断性心律失常和不同程度的右心功能不全,由右室发育不良造成。室性心律失常,主要为右室源性室性心律失常,伴有左束支传导阻滞,通过电生理检查可明确诊断。

  ARVC/D是引起青年猝死的原因之一。临床有“隐匿期”、“不稳定期”及“右心衰竭期”,主要表现为心脏右心房室扩大,临床表现为胸闷、憋气、乏力及颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢浮肿等体征。

  ARVC/D患者的预后目前尚缺乏长期观察报告,存在心力衰竭的患者最终可发展为“终末期”心力衰竭。

  如何应用影像学检查

  ARVC/D的诊断须结合临床病史、心电图及影像学检查等多种方法。心内膜活检曾被认为是诊断的“金标准”,但因受到取材的限制,目前很少采用。

  影像学检查是诊断ARVC/D的重要手段,主要是超声心动图检查,其操作简便、经济,能实时显示心室的形态、功能,并可检出右心室流入道及流出道扩大、局部运动功能障碍及肌小梁退化等,是首选的影像学检查方法。

  多层螺旋CT(MDCT)或磁共振成像(MRI)检查为无创性影像学检查技术,对心脏结构和功能的评价较全面,图像分辨力高,也是本病诊断的优良方法。MDCT的优势在于提供精确的解剖结构右心室流入道与流出道扩大、不规则局限“扇样膨隆”、肌小梁退化呈栅栏状、室壁变薄,脂肪浸润呈低密度灶;CT冠脉成像可为鉴别诊断提供重要信息。MRI检查对本病的诊断有重要价值,可检出心室扩大评价心功能,压脂技术能特异性地检出室壁心肌组织被脂肪浸润及纤维脂肪替代。然而由于右室壁心肌薄,用脂肪浸润及纤维脂肪替代作为诊断标准尚有争议。新修订的ARVC/D诊断标准中运用心脏MRI检查对ARVC/D的诊断敏感性变化不大,但提高了诊断的特异性。

  影像学检查提供重要鉴别信息

  ARVC/D与(右心室型)限制性心肌病[心内膜心肌纤维化(EMF)]的临床表现相似,都存在右心功能不全的改变,鉴别困难。但在影像学上EMF右室心尖增厚、闭塞,累及右室游离壁及流出道调节束,可见心内膜增厚、纤维组织增生(呈心内膜缘的低密度线状影,尚可见线状钙化灶),而ARVC则以右心室扩大、心室壁变薄、脂肪组织浸润为特征,心尖无闭塞,心内膜无增厚。对上述两种疾病,影像学可提供重要鉴别诊断信息。[4631101]

  参考文献

  1. Jain A,et al. Prevalence of left ventricular regional dysfunction in arrhythmogenic right ventricular dysplasia: A tagged MRI study.[Circ Cardiovasc Imaging 2010 ,3(3):290].

  2. Pinamonti B,et al.Prognostic predictors in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy:results from a 10-year registry.[Eur Heart J 2011,32(9):1105].

  3. Vermes E,et al. Impact of the Revision of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia Task Force Criteria on Its Prevalence by CMR Criteria. [JACC Cardiovasc Imaging 2011,4(3):282].

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